Эпонимический словарь справочник - энгельманна синдром
Связанные словари
Энгельманна синдром
энгельманна синдром
(синдром Энгельмана – Камурати описан итальянским ортопедом M. Camurati, затем немецким хирургом и ортопедом G. Engelmann; синонимы – врожденные системные диафизарные гиперостозы, диафизарная дисплазия) – наследственное системное заболевание скелета, характеризующееся утолщением кортикального слоя длинных трубчатых костей с соответствующим сужением костномозговой полости (возможно также вовлечение в процесс ребер, позвонков, лопаток, ключиц, костей основания черепа, костей таза, кистей и стоп). Манифестирует чаще до 10 лет мышечной слабостью, неустойчивой походкой, быстрой утомляемостью, ноющими болями в спине и конечностях, сколиозом, поясничным лордозом, контрактурами суставов, плоскостопием. Утолщение костей скелета при осмотре обнаруживается не всегда; диагноз устанавливается на основании типичной рентгенологической картины: симметричное веретенообразное утолщение диафизов длинных трубчатых костей, резкое утолщение трабекул губчатого вещества. Возможное осложнение – формирование контрактур. Тип наследования – аутосомно-доминантный. При выраженном болевом синдроме возможно применение глюкокортикоидов. M. Camurati. Di uno raro caso di osteite simmetrica ereditaria degli arti inferiori. La Chirurgia degli organi di movimento, 1922; 6: 662–665.
G. Engelmann. Ein Fall von Osteopathia hyperostotica (sclerotisans) multiplex infantilis. Fortschritte auf dem Gebiete der Rontgenstrahlen und der Nuklearmedizin, 1929; 39: 1101–1106.
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1004 | |
2 | 811 | |
3 | 787 | |
4 | 763 | |
5 | 763 | |
6 | 722 | |
7 | 699 | |
8 | 670 | |
9 | 659 | |
10 | 650 | |
11 | 606 | |
12 | 601 | |
13 | 599 | |
14 | 591 | |
15 | 552 | |
16 | 545 | |
17 | 542 | |
18 | 511 | |
19 | 502 | |
20 | 490 |